LINFOMA DO MEDITERRÂNEO OU DOENÇA DE CADEIA ALFA

É um linfoma do intestino delgado e que "nasce" no próprio intestino. É importante conhecê-lo, embora seja um tumor raro.

O linfoma do Mediterrâneo pertence ao grupo das doenças imunoproliferativas. É um linfoma que habitualmente se apresenta em duas fases, sendo a primeira, que ocupa aproximadamente seus dois anos iniciais, de aparência essencialmente inflamatória. Nesta fase, tais linfomas são designados pela sigla IPSID, significando "imunoproliferative small intestinal disease".

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Iniciam-se por quadro diarréico que logo passa a esteatorréia (perda de gordura pelas fezes), habitualmente intensa. Via de regra, o linfoma do Mediterrâneo determina esteatorréia e é sempre descrito no capítulo das má-absorções.

As fezes esteatorréicas são tipicamente volumosas, brilhantes e bolhosas, assumindo, pois, características diferentes das diarréias comuns, que são essencialmente aquosas.

O paciente apresenta, pois, má absorção, emagrecimento, esteatorréia e sinais de desnutrição, na fase inicial.

Os seguintes parâmetros são próprios do linfoma do Mediterrâneo ou doença da cadeia alfa:

• O linfoma é difuso, mas compromete mais o delgado superior;
• Ocasiona esteatorréia geralmente intensa e má absorção;
• Com freqüência, apresenta-se em indivíduos relativamente jovens, com idade entre 20 e 30 anos;
• Acomete preferencialmente árabes e judeus, tendo incidência prevalente no Oriente Médio;
• Além de diarréia e esteatorréia, pode ocasionar dores abdominais, hipocalcemia, febre e baqueteamento dos dedos.

PERGUNTAS E RESPOSTAS

Por que se denomina doença de cadeia alfa?
Porque as células tumorais, no mais das vezes células plasmocitóides, produzem imunoglobulina anômala (tumoral), constituída apenas por cadeias alfa (a). As imunoglobulinas normais são, por sua vez, formadas por duas cadeias leves e duas cadeias pesadas. A cadeia 'a' é cadeia pesada.
Por essa razão, o linfoma do mediterrâneo está incluso entre as doenças de cadeia pesada, porque produz imunoglobulinas anômalas, só constituídas por cadeias pesadas.

Na fase inicial da doença já se percebem, à histologia do delgado, atipias celulares?
Habitualmente não. Na fase inicial, também denominada IPSID, o paciente melhora espetacularmente com antibióticos, como tetraciclina, por exemplo. Nesta terapêutica ocorrem recuperação de peso, regressão da esteatorréia, mas a doença vai voltar na forma de linfoma bem definido, clínica e cirurgicamente.

Aspecto histológico do Linfoma do Mediterrâneo. Vê-se intenso infiltrado linfo-plasmocitário com o espessamento do córion.

Como costuma ser a eletroforese dos pacientes?
A eletroforese revela hipergamaglobulinemia e poderá apontar o aspecto monoclonal dos linfomas.

A imuno-eletroforese tem maior sensibilidade para revelar a imunoglobulina anômala.

Existe algum outro meio para caracterizar o diagnóstico?
Através da coloração imuno-histoquímica da biópsia do delgado. Por meio da imuno-histoquímica, utilizando-se anticorpos monoclonais e imunoperoxidase, pode-se revelar a imunoglobulina monoclonal no material de biópsia.